Muore a 64 anni per un raro morbo, il dottor Tiezzi: "Non ci sono pericoli di contagio"

Un uomo di 64 anni residente ad Arezzo è deceduto nei giorni scorsi a seguito di un morbo neurodegenerativo estremamente aggressivo e raro. Sono trascorsi pochi mesi, infatti, dalla prima manifestazione dei sintomi alla morte, sopraggiunta...

AREZZO PET

Un uomo di 64 anni residente ad Arezzo è deceduto nei giorni scorsi a seguito di un morbo neurodegenerativo estremamente aggressivo e raro. Sono trascorsi pochi mesi, infatti, dalla prima manifestazione dei sintomi alla morte, sopraggiunta mercoledì scorso. Il dottor Alessandro Tiezzi, specialista di Neurologia dell’Ospedale San Donato di Arezzo, e che ha avuto in cura il paziente, cerca di chiarire i contorni dell'episodio - una tragedia privata - che non deve però allarmare: non esiste alcun rischio di contagio.

Il mio paziente - spiega - ha avuto la Malattia di Jakob-Creutzfeldt, su questo non ci sono dubbi – e l’autopsia darà conferma – perché gli esami neurologici specifici eseguiti nei mesi scorsi, quali risonanza magnetica, elettroencefalogramma ed esame del liquor eseguito dall’Istituto Superiore di Sanità sono sempre risultati positivi. La JC è una malattia da prioni, proteine che si attivano a livello neuronale e diventano autoreplicanti, portando alla morte. La malattia è rara, ma non rarissima, colpisce con una media di circa tre persone ogni 100.000 abitanti: ad Arezzo si sono registrati altri due casi negli ultimi 6 mesi, se ne vedono all’incirca cinque all’anno.

Un morbo ancora poco conosciuto, che può essere confuso con quello volgarmente detto della Mucca pazza.

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Circa vent’anni fa - spiega il prof Tiezzi - in Inghilterra, c’è stata un’epidemia di encefalopatie spongiformi nelle mucche, chiamata appunto con termine scientifico ‘Encefalopatia spongiforme bovina’. Le mucche colpite erano state alimentate dagli allevatori inglesi con scarti animali, nonostante siano animali erbivori e non carnivori. Probabilmente questo aveva provocato l’attivazione dei prioni, e le mucche avevano iniziato a manifestare una sorta di pazzia. Di qui la dicitura volgare ‘morbo della Mucca pazza’. Dopo l’epidemia bovina, che portò a sopprimere migliaia di mucche in Inghilterra, ci fu una piccola epidemia umana di una malattia simile (un centinaio di casi, per lo più di giovane età). Il contagio si imputava al fatto che avessero mangiato la carne infetta, delle mucche pazze. Per traslato questa particolare forma di encefalopatia spongiforme umana, che assomigliava alla Malattia di JC, fu chiamata anch’essa della ‘Mucca pazza’. In Italia, ci fu un solo caso accertato e un altro caso dubbio, legato sempre al consumo di carne di provenienza inglese (con ogni probabilità erano persone che avevano mangiato carne in Inghilterra). Una volta fatta sopprimere la popolazione bovina infetta, i casi di contagio umano cessarono. Tuttavia alla cosa fu fatta grande pubblicità, e da allora qualcuno ha preso l’abitudine di chiamare ‘Mucca pazza’ la Malattia di JC. Se però per l’encefalopatia bovina e per il centinaio di casi umani era chiara la causa scatenante, nel caso della malattia di JC non è possibile stabilire scientificamente cosa la scateni. Le malattie si assomigliano, effettivamente, ma sono due cose completamente diverse. Una è stata ‘trasmissibile’, in senso lato, in quanto, se veniva mangiata la stessa carne infetta, poteva poi manifestarsi la malattia; mentre la forma sporadica di encefalopatia contratta dal mio paziente non viene perché si è mangiato qualcosa di particolare, bensì perché dentro l’organismo si attiva la proteina alterata, il prione. Si tratta una proteina che abbiamo tutti, ma che nel caso della JC, si attiva e si autoreplica nel sistema nervoso. Purtroppo accade che, ogni volta che si parla di JC, si confondano le malattie e si usino termini a sproposito.

E il morbo di JC non è contagioso?

La malattia di CJ non è contagiosa, ma a dir la verità non lo sarebbe nemmeno quella che era stata definita ‘mucca pazza’, in senso stretto, perché l’unico tramite per contrarla era la carne inglese che si era infettata venti anni fa. La carne infetta non esiste più, perché sono stati presi dei provvedimenti a livello mondiale, non solo europeo. In ogni caso riusciremmo, con i nostri mezzi, a distinguere con certezza una malattia provocata da carne bovina infetta dalla Malattia di CJ. E nel caso del mio paziente è stato piuttosto evidente di cosa si trattasse. Non c’è nessun allarme, è morta una persona e ci dispiace, ma non c’è nessun allarme di salute pubblica. La malattia non sappiamo da cosa provenga e non è curabile, ma non è infettiva. Per completezza si può dire che ci sono stati casi di trasmissione esclusivamente attraverso trapianti. Ad esempio un trapianto di cornea da un cadavere affetto da Malattia di JC e un altro caso, risalente agli anni ‘50, dovuto all’uso di elettrodi cerebrali interni non sterilizzati - una pratica risalente agli anni ‘50, impensabile oggi -.La malattia di JC è un dramma per la famiglia della vittima, ma non deve destare allarme sociale.

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